Objawy PLĄSAWICy ZWYKŁej

Klinicznie objawem najbardziej rzucającym się w oczy są ruchy mimowolne. Rozpoczynają się one stopniowo, często w twarzy w postaci ,,grymasów” i stopniowo nasilając się, ogarniają inne grupy mięśniowe. W okresie rozwiniętym zwykle dominują ruchy w zakresie głowy, twarzy, rąk i palców. Nierzadko występują one jednak i w m. m. tułowia, przepony i kończyn dolnych. Niekiedy ruchy obejmują tylko połowę ciała (hemichorea). Ruchy pojawiają się nagle, są szybkie, nieregularne i są wynikiem skurczu grup mięśniowych. Bardzo silne ruchy powodują „rzucanie się” dziecka w łóżku. Skurcze m. m. jamy ustnej, gardła i krtani wywołują zaburzenia mowy, niekiedy mutyzm. Ruch-y mimowolne bardzo utrudniają wykonywanie ruchów dowolnych, przerywając je i wypaczając. Poza tym stwierdza się prawdziwą niezborność. Siła mięśni wykazujących ruchy mimowolne jest z reguły zmniejszona, niekiedy tak znacznie, że mówi się o pląsawicy porażeniowej (chorea parały tica). Ruchy mimowolne w takich przypadkach zmniejszają się i nawet całkowicie ustają. Napięcie mięśniowe jest obniżone (hipotonia). Odruchy głębokie zwykle są zachowane, ale mogą być osłabione. Prawie w każdym przypadku istnieją lekkie zmiany psychiczne: nadmierna pobudliwość, drażliwość, chwiejność nastroju, trudność skupienia uwagi. Niekiedy rozwija się stan majaczeniowy lub bardzo silne podniecenie psycho-ruchowe. W części przypadków są obecne objawy gośćca ostrego lub zapalenia wsierdzia. We krwi niekiedy stwierdza się nieznaczną leukocytozę obojętnochłonną. Płyn mózgowo-rdzeniowy jest prawidłowy.

PZ trwa przeciętnie około 2—3 miesięcy, niekiedy znacznie dłużej i kończy się całkowitym wyzdrowieniem pod względem neurologicznym. Po zapaleniu wsierdzia może oczywiście pozostać wada zastawkowa. W 5-0% przypadków następują nawroty choroby, zwykle w ciągu roku po poprzednim „rzucie” choroby. Zdarzają się przypadki z kilkoma nawrotami (4—5, nawet 8). Śmiertelność w PZ jest bardzo niska przyczyną śmierci są zwykle powikłania nieneurologiczne: posocznica, zapa-lenie wsierdzia itp.

Rozpoznanie w większości przypadków jest łatwe. Przypadki poronne należy różnicować z tikami nerwicowymi. Pląsawica przewlekła Huntingtona występuje u ludzi starszych, zwykle około 35—4-0 r. ż.

Leczenie: tradycyjnie dajemy przetwory salicylowe, środki uspokajające i arsen. W przypadkach cięższych i uporczywych zalecamy pred- nison i ACTH, licząc na ich działanie przeciwzapalne. Leki te jednak nie zawsze są skuteczne jest to zresztą zrozumiałe w świetle badań anatomopatologicznych, które wykazują, że w PZ mogą być w mózgowiu zmiany nie zapalne, lecz wyłącznie toksyczno-zwyrodnieniowe. Objawowo dajemy chlorpromazynę (3 mg/kg wagi ciała — przeciętnie od 75 do 12-0 mg leku na dobę) ewentualnie serpasil. Dzieci z średnią i cięższą pląsawicą powinny przebywać w łóżku.

Leave a reply

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>