Obraz kliniczny niedoboru fosforanów

Stany niedoboru fosforu ujawniają się najwcześniej w układzie kostnym (w postaci osteomalacji) oraz krwiotwórczym. Zaburzone powstawanie związków wysokoenergetycznych w krwinkach czerwonych jest przyczyną niedoboru 2,3-difosfoglicerynianu (2,3-DPG), ważnego regulatora powinowactwa tlenu do hemoglobiny. Związek ten wpływa na przesunięcie krzywej dysocjacji hemoglobiny utlenowanej w prawo, czyli ułatwia oddawanie tlenu tkankom. Niedobór 2,3-DPG ma działanie odwrotne, warunkuje niedotlenienie tkanek. Zaburzone powstawanie związków wysokoenergetycznych jest poza tym przyczyną zmian strukturalnych krwinek czerwonych, skraca czas ich życia. Ponadto ich niedobór upośledza czynność fagocytarną granulocytów, czynność płytek w procesie krzepnięcia krwi, czynność mięśni szkieletowych (ibabdomyolysis), ośrodkowego układu nerwowego, wątroby i nerek (utrata wodorowęglanów i glukozy).

Obraz kliniczny. Charakteryzuje się zwiększoną podatnością na zakażenie (bakteryjne, wirusowe czy grzybicze), skazą krwotoczną (spowodowaną upośledzoną czynnością płytek) oraz niedokrwistością typu hetno- litycznego. Poza tym, długotrwała hipofosfatemia może być przyczyną powstawania rozległego odwapnienia kości, zaburzeń nerwowo-mięśnio- wych (osłabienie siły mięśniowej, porażenie mięśni), upośledzonej czynności ośrodkowego układu nerwowego (hiperwentylacja, drżenie zamia- rowe, afazja, ataksja, drgawki), ciężkiej niewydolności miąższu wątrobowego oraz miopatii wymagającej czasem stosowania oddechu wspomaganego.

Rozpoznanie. Polega ono na wywiadach (długotrwałe zażywanie algel- dratu (Alusal) lub odżywianie pozajelitowe preparatami bezfosforowymi) oraz stwierdzeniu wyraźnej hipofosfatemii.

Leczenie. Polega na podawaniu roztworu wodorofosforanu sodowego w ilości 16,71-22,28 mmol/1/24 h. Po takim leczeniu stwierdza się błyskawiczne cofanie się zaburzeń krzepnięcia, niedokrwistości, zaburzonej czynności fagocytarnej granulocytów, ośrodkowego układu nerwowego oraz miopatii.

Leave a reply

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>